Ⅰ. INTRODUCTION
다형선종(Pleomorphic adenoma)는 기질과 실질 세포의 분화가 다양한 가장 흔한 타액선 종양이다. 근상피세포, 다양한 상피와 간엽조직 성분의 증식이 기본적 소견이며 섬유성 피막으로 둘러싸여 있다는 특징을 갖는다. 근상피세포는 도관 주변에 있고 상피 또는 결합조직으로 분화할 수 있는 잠재력을 가지고 있다. 다형선종이라는 용어는 이러한 조직병리학적 특징을 나타낸다[1].
다형선종의 주요 임상적 증상은 무통성의 부종이다. 느리게 성장하며, 종양의 크기는 매우 다양하다[2,3]. 여성에서 호발하며, 대부분 40세 이상에서 발생한다[4]. 병변은 일반적으로 단독으로 발생하며 경계가 명확한 종괴로 발생한다[5].
타액선 종양은 전체 종양의 1∼4%를 차지하며, 70% 이상이 이하선에 발생하고, 5∼10%가 악하선, 1%가 설하선, 5∼ 15%가 소타액선에서 발생한다. 다형선종은 타액선 종양 중 가장 유발률이 높으며, 주된 호발 부위는 이하선으로서, 다형 선종의 84%가 이하선에서 발생하며, 악하선에서는 8∼10%가 보고되었다[2,6-8]. 악하선에 발생하는 경우는 흔하지 않으며 국내에서 이에 대한 증례보고는 한 건에 불과하다[9].
본 연구목적은 악하선 다형선종을 초음파 영상검사와 전산화단층영상(Computed tomography; CT)를 통해 진단한 증례를 검토하고 문헌고찰을 통해 다형선종의 진단을 연구하고자 하는 것이다.
Ⅱ. CASE REPORT
본 연구는 전남대학교치과병원 생명의학연구윤리심의위원회의 승인을 받아 진행되었다(CNUDH-2024-015).
2016년 48세 여성이 좌측 턱 아래에 부종이 있다는 것을 주소로 전남대학교치과병원 구강악안면외과에 내원하였다. 환자는 작은 덩어리를 2011년에 처음 발견하였고 이후 크기가 별로 변화가 없었으나 최근 약간 커진 것 같다고 하였다. 1주일 전에 타병원을 방문하여 CT를 촬영하였으나 아무런 특이 소견이 없다고 하였다고 한다. 부종은 식사 시와는 무관하다고 하였다. 임상검사에서 악하선 부위에 단단한 가동성의 덩어리가 촉진되었다(Fig. 1).
영상검사로는 초음파 영상검사와 조영증강 CT촬영을 시행 하였다. 초음파 영상에서 정상적인 타액선 실질 속에 경계가 명확한 엽상의 다결절을 가진 덩어리가 관찰되었다. 덩어리는 저에코와 무에코 영역이 혼합되어 불균질하게 관찰되었으며, 후방에 에코의 증강이 있었다. 직경 1.33 x 1.68 cm2이었다. 도플러 검사에서 덩어리는 주변과 내부로 혈관이 분포하고 있는 것이 확인되었다(Fig. 2).
조영증강 CT에서는 악하선 내부에 1.8 x 1.5 x 1.5 cm3 크기의 잘 경계 된 낮은 감쇠와 높은 감쇠가 섞여진 불균질한 덩어리가 관찰되었다(Fig. 3).
치료를 위해 좌측 악하선 절제술이 시행되었다. 조직병리 검사에서는 잘 경계된 섬유성 피막에 둘러싸진 종양이 관찰되었으며, 선상피 및 근상피와 유사한 세포들의 혼합물이 점액성 간질 내에 관찰되었다(Fig 4). 최종진단명은 다형선종으로 내려졌다.
Ⅲ. DISCUSSION
타액선의 종양은 흔하지 않으며, 그중에서도 가장 유발률이 높은 다형선종의 주 호발 부위는 이하선으로서 그 외에 악하선에서 8-10% 가 보고되었다 [2,6-8]. 본 연구에서는 악하선에 보고된 다형선종의 진단을 고찰하고자 하였다.
본 연구에서 40대 여성이 악하선 부위의 무통성의 부종을 주소로 하였다. 5년 전에 처음 인지했지만 내원 당시 직경 2cm가 되지 않아 느린 성장을 보이는 것을 알 수 있다. 부종은 식사 시와는 무관하므로 타석증을 배제할 수 있다. 촉진에서 악하선 부위에 단단하면서도 가동성의 덩어리가 만져졌다. 낭이나 종양이 악하선 내부에 있는 것으로 생각할 수 있다. 타액선 질환에서 임상검사는 부종의 시기가 중요하다. 식사와 연관된 경우는 타석에 의한 도관계의 폐쇄가 원인이 될 수 있다. 식사와 무관한 부종은 세균성 및 바이러스성 염증, 자가면역 타액선염, 타액선증, 낭, 종양이 원인이 될 수 있다. 본 증례에서는 식사 시와 무관하게 악하선 내부에 덩어리가 발생하였기 때문에 낭이나 종양으로 진단이 좁혀졌다(Fig. 1)[1,8].
다형선종의 모양은 초기에는 공 모양이지만, 성장하면서 엽상의 다결절을 갖는 형태로 변형된다[1,8]. 이러한 특징은 연 조직에 대한 우수한 해상도의 영상을 제공하는 초음파영사에서 잘 확인된다[10. 11]. 다형선종의 내부는 균질하거나 불균질한 에코를 보일 수 있으며, 57%에서 내부가 불균질한 에코를 보였다고 보고되었다. 주변 정상 타액선에 비해 저에코를 보이는 근상피 세포 배경에 무에코의 낭성 공간 또는 출혈과 같은 매우 저에코 조직이 영역을 차지하면서 이러한 불균질성을 유발할 수 있다 [12,13]. 다형선종 내에는 적은 수의 혈관이 들어온다[12,14]. 초음파 영상은 다형선종에 대한 특징적 소견으로 인해 즉각적인 진단을 가능하게 한다는 장점이 있다. 초음파 영상은 양성종양과 악성종양의 감별에 있어서 96%의 정확도를 나타낸다[15,16]. 본 연구에서 초음파 영상에서는 불균질한 에코를 보이는 정상적인 악하선 실질 속에 덩어리가 관찰되었다. 덩어리는 경계가 명확하면서도 구불구불한 엽상의 다결절을 갖는 형태로 보였다. 내부는 주변의 악하선에 비해 저에코이면서 내부에 무에코 영역이 군데군데 관찰되었으며, 무에코 영역은 작고 불규칙적인 경계 불명의 영역으로 나타났으며, 후방에 에코의 증강이 관찰되었다. 도플러 검사에서 덩어리의 주변과 내부로 혈관이 분포하고 있는 것이 확인되었으며, 내부에는 3개의 혈관이 관찰되었다. 이 모든 것은 다형선 종의 특징적인 초음파 영상이다(Fig. 2)[10,12-15,17].
일반 CT에서는 다형선종이 주변 타액선과 감쇠의 차이가 낮은, 즉 대조도가 낮은 영상으로 나타나기 때문에 진단이 어렵다. 반면, 조영증강 CT에서는 높은 대조도를 나타내어 진단이 쉬워진다[18]. 조영증강 CT에서 다형선종은 대부분 잘 경계된 엽상 모양이며, 내부는 불균질한 감쇠를 보이며, 낮은 감쇠 부위는 괴사, 오래된 출혈 및 낭성 변화 부위를 나타낸다. 증가된 감쇠의 국소적 부위는 대부분 최근 출혈 부위를 나타내며 임상적으로 종양 크기의 갑작스러운 증가와 관련된다[8,9,19]. 본 연구에서 조영증강 CT에서 악하선 내부에서 하방 내측에 잘 경계된 낮은 감쇠와 높은 감쇠가 불균질하게 섞여진 엽상의 덩어리가 관찰되었다. 높은 감쇠가 있는 내부의 영상은 초음파 영상에서 확인된 혈관 분포와 연관된 것으로 생각된다. 처음 환자가 타병원을 방문하여 CT 촬영을 하였으나 조영증강 없이 촬영한 영상에서는 연조직 내부에 발생한 연조직 병변이 구분되지 않았다. 조영증강 CT에서 혈관분포를 확인할 수 있어서 악하선 내의 연조직으로 구성된 병변이 구분되었다. 임상검사소견, 초음파영상진단소견 및 조영증강 CT소견을 조합할 때 다형선종이 진단되었다(Fig. 3).
정 등[9]의 국내 증례보고에서는 조영증강 CT와 자기공명영상(Magnetic resonance image; MRI)를 사용하여 진단하였다. MRI는 전리방사선을 사용하지 않으면서도 CT 보다 더욱 우수한 연조직 해상도를 나타내므로 조영증강 없이도 다형선종을 악하선 내에서 구분해 낼 수 있다. 다형선종에 대한 진단 능력은 조영증강 CT와 MRI에서 거의 동일하다. 반면, 폐쇄된 공간 속에 환자를 위치시키고 촬영하게 되어 폐소공포증이 있는 사람에게는 금기이다. 또한 심박동기, 뇌동맥류 클립 등 금속 물질이 인체 연조직 내에 있는 환자에서는 금기이다. 또한 고가의 비용으로 인해 환자에게 부담이 크다[8,18]. 본 연구에서 사용한 초음파 영상은 전리방사선을 사용하지 않으면서도 연 조직에 대한 우수한 해상도의 영상을 제공하면서도 검사방법이 간단하며 비용이 낮다는 장점이 있다. 초음파 영상은 양성 및 악성 종양의 감별진단에 있어서 CT, MRI를 검사하기 전에 초기 진단법으로 추천된다. 반면, 제한된 영상 획득 범위로 인해 심부 조직 검사는 어렵다는 단점이 있다[8,11,18].
다형선종은 피막에 싸여 있으며 육안 상으로는 매끄럽고 때로는 다결절의 융기된 표면을 갖는다. 절단된 표면은 일반적으로 흰색이며, 연골과 같은 물질이 보일 수 있으며 젤라틴 성분이 존재할 수 있다. 오래된 종양에서는 낭포 형성이 보이기도 한다. 조직병리학적 양상은 다양하며, 선상피와 근상피 유사 세포들 두 가지가 모두 증식되어 있는 것이 특징이다. 이로 인해 세포성, 상피성 영역과 점액질 모양을 갖는 중간엽과 같은 조직이 생긴다. 이 두 유형의 상대적인 양은 병소에 따라 상당히 차이가 있다. 세포 영역은 다양한 모양을 형성 할 수 있다. 편평세포와 각질이 있는 경우도 있다. 관 및 선 구성 요소가 종양의 5% 미만을 구성하는 경우는 근상피종(myoepithelioma)으로 분류된다[1,3,20]. 본 연구에서는 조직 병리검사 상 잘 경계된 섬유성 피막에 둘러싸여진 종양이 관찰되었다. 종양은 선상피 및 근상피와 유사한 세포들의 혼합물이 점액성 간질 내에 관찰되어, 전형적인 다형선종의 양상을 보였다(Fig. 4)[1].
다형선종의 재발률은 1%에서 50% 사이이며, 다형선종의 모양과 수술 과정과 직접 관련이 있다[8]. 엽상으로 다결절을 갖는 다형선종을 수술 시에 결절이 절단되어 재발될 수 있으며, 다발성 재발이 발생할 수도 있다[21,22].
치료는 일반적으로 다형선종이 포함된 타액선의 절제가 시행된다. 그러나 이하선에 있는 경우는 안면신경을 건드리지 않도록 하는 것이 중요하므로 부분절제를 시행한다[8]. 다형선 종은 치료하지 않으면 약 25%에서 악성 변화를 겪을 수 있다고 보고되었다[23]. 본질적으로 다형선종은 환자에게 오래 있을수록 악성 변형을 겪을 가능성이 커진다. 다형선종에서 유래한 암종은 재발률이 빠르고 전이율이 높으며, 25%에서 75%까지 다양하다. 전반적으로 5년 생존율은 약 50%이지만, 일반적으로 전이를 발견한 후 1년 이내에 사망하였다[8].
본 연구에서는 악하선에서 드물게 발생하는 다형선종의 진단 과정을 살펴보았다. 임상검사, 초음파 영상검사, 조영증강 CT 촬영이 진단에 사용되었으며 악하선 절제 및 조직병리검사를 토대로 최종진단이 내려졌다. 수술 후 9년간 현재까지 재발이 없었다.
