I.INTRODUCTION
법랑모세포종은 치성종양의 30%를 차지하여 가장 흔한 치성 종양이며, 임상 및 조직학적으로 다양한 특징이 있 다1). 임상적으로 보통의 고형 및 다방성 형태, 단낭형, 결 합조직형성형, 그리고 주변성 법랑모세포종으로 분류한 다2). 주변성 법랑모세포종은 연조직에 발생하는 골외 치 성종양으로, 골내에 발생하는 법랑모세포종과 조직학적 소 견이 유사하다3). 임상적으로는 무증상으로 완만하게 증식 하며, 정상 구강점막으로 덮인 고착성 내지 유경성의 분 홍의 단단하고 부드럽거나 유두상 표면을 갖는 종양이다. 주변성 법랑모세포종은 모든 법랑모세포종에서 약 1~5% 미만으로 발생하는 것으로 보고되고 있다4). 주변성 법랑 모세포종은 여성보다 남성에 더 호발하며 하악 견치와 소 구치 설측 치은에 주로 발생한다5). 저자들은 임상적으로 화농성 육아종으로 생각한 하악의 제 2대구치 후방에 발 생한 주변성 법랑모세포종을 경험하여 보고한다.
II.CASE REPORT
43세 여자 환자가 하악 좌측 제 2대구치 후방 후구치 부에 치은증식을 주소로 내원하였다. 종양은 크기는 약 1.5 cm정도였으며, 표면은 경계가 뚜렷하고 분홍색의 매 끈한 표면의 둥글고 단단한 결절형태를 띄었다(Fig. 1). 환자는 이 종양을 자각한 시기는 뚜렷하지 않았고, 특기 할만한 과거 병력이나 가족력은 없었다. 치근단 방사선 사진에 골의 칩범이나 침식은 관찰되지 않았으며, 수평 매복된 제3대구치를 관찰 할 수 있었다(Fig. 2). 임상적으 로 화농성 육아종으로 생각하여 국소마취 하에 절개 생검 을 시행하였다. 병리조직학적으로 정상 구강점막 상피와 연결되어 하부 결합조직에 여포형의 법랑모세포종의 종양 세포 섬이 관찰되었다(Fig. 3A). 종양세포 섬의 내부는 느 슨한 성망망과 유사한 구조를 보이며, 바깥층은 원주형세 포가 울타리 배열을 하며 역극성을 보이는 전형적인 여포 형의 법랑모세포종의 소견을 보였다(Fig. 3B). 이러한 임 상적 소견과 조직소견을 통해 여포형 양상의 주변성 법랑 모세포종으로 진단하였다. 국소마취하에 종양의 완전절제 를 포함하여 매복된 제 3대구치 발거 하였으며, 5년 후까 지 재발되지 않았다.
III.DISCUSSION
주변성 법랑모세포종은 드문 골외 치성종양으로 1911년 Kuru의 논문에서 처음 기술된 종양이다6). 주변성 법랑모 세포종의 발생기전으로 크게 두 가지 이론으로 나뉜다. 첫번째로 골외 치판상피 잔사로부터 기원한다는 것이고, 두번째는 구강점막의 기저세포층에 있는 다능성 세포가 원인이라는 것이다7,8). 이 증례에서는 종양세포 섬들이 표 층 구강상피와 연결되어 있어 두번째 이론에 합당한 소견 을 보였다.
주변성 법랑모세포종의 호발 부위는 하악 설측 치은이 지만 이와는 관계없이 점막, 혓바닥, 구강저 같은 드문 장 소도 발병부위로 보고된 적이 있다5,9). 임상적으로 주변성 법랑모세포종과 감별해야할 질환으로는 화농성 육아종, 치 은종, 유두종, 섬유종, 주변성 거대세포 육아종, 주변성 치 성섬유종, 주변성 골화섬유종과 같은 주변성 반응성 병변 이 있다3).
조직학적으로 치성 상피 섬이 결합조직 내에 존재하고 종양세포가 울타리모양으로 배열되어 있어 골내 법랑모세 포종과 유사한 소견을 보이지만, 이들의 임상적 특징과 행동 양상은 완전히 다르다. 주변성 법랑모세포종은 서서 히 자라며 비침투성이며, 절제 후 재발은 흔치 않다7). 대 조적으로 골내 법랑모세포종은 침습적이고 재발이 흔하여 술 후 5년 이내 50%의 재발을 보인다. 주변성 법랑모세 포종은 주로 양성이며, 서서히 자라며 비침습적이다. Buchner 와 Sciubba는 치료 후 9%의 재발성을 보고하였다10).
Wettan등은 주변성 법랑모세포종이 드물지만 이형성증이 나 악성전환한 예를 보고하였다6). 현재 선택되는 치료법 은 보존적으로 적절하게 정상 조직을 포함하여 절제하는 것이다2). 낮은 재발률과 비침투적인 특성을 갖고는 있지 만 늦은 재발이 보고된 적이 있으므로 지속적인 후속 관 리가 필요하다. 이 증례에서는 제 3대구치의 발거와 함께 완전한 절제가 이루어졌고, 지난 5년 동안 재발이 없었다. 결론적으로, 주변성 법랑모세포종은 흔하지 않은 치성종양 으로, 구강에 흔히 발생하는 결절성 종양과의 감별진단이 필요하고, 정확한 진단을 위해 병리조직학 평가를 하는 것이 중요하다.
