I.INTRODUCTION
과거 석회화 치성낭으로 명명되었던 석회화 낭성 치성종 양은 Gorlin등에 의해 1962년 Gorlin cyst로 처음 소개 되었 다1). 이 종양은 다양한 생물학적 특성만큼이나 다양한 조직 학적 특징들이 보고 되었다. 석회화 낭성 치성종양은 낭과 유사한 특징을 보이는 경우도 있고, 그렇지 않은 경우도 있 다2). 최근 세계보건기구(World Health Organization) 에서는 이 병소의 종양적 특징을 강조하고자 치성낭에서 치성 종양 으로 분류를 변경하였다3). 석회화 낭성 치성 종양은 간혹 다 른 치성종양과 혼합된 양상을 보이며, 흔히 치아종과 연관 되어 나타난다. 그리고 드물게는 법랑모세포종, 선양치성종 양, 법랑모세포 치아종, 법랑모세포 섬유치아종, 법랑모세포 섬유종, 치성점액종 등과 동반하여 발생하는 경우도 있다2-5).
저자들은 상악 우측 전치부에 발생한 석회화 낭성 치성종 양과 법랑모세포 섬유치아종이 혼합된 치성종양을 경험하여 이를 보고한다. 동시에 기존에 보고된 법랑모세포 섬유종이 나 법랑모세포 섬유치아종과 동반한 증례들을 정리하여 기술 하고자 한다.
II.CASE REPORT
14세 여자 환자가 우측 볼이 붓고 반대측으로 상순이 변위 됨을 주소로 본원에 내원 하였다. 파노라마 방사선 사진상 우측 상악 전치부에 매복된 상악 우측 견치 치관 주위로 경계 가 명확한 단방성 병소가 관찰되었다(Fig. 1A). 병소로 인해 주위 상악 우측 측절치와 상악 우측 제1소구치의 치근이 변 위 되어 있었지만 치근 흡수 양상은 관찰 되지 않았다. 콘빔 전산화 단층 촬영상 협측으로 팽윤된 경계가 명료한 피질골 성 변연을 확인 할 수 있었고, 내부에는 약 2cm 정도의 방사 선불투과성 물질이 관찰되었다(Fig. 1B).
과거력상 환자는 2009년 두개인두종(craniopharyngioma) 제거수술을 받은 병력이 있었다. 임상적으로 선양치성종양 또는 석회화 낭성 치성종양으로 가진하에 국소 마취후 절제 생검을 시행하였다. 술 후 3개월에 촬영한 방사선 사진상 매 복된 상악 우측 견치의 뚜렷한 위치 변화를 확인 하기는 어려 웠으나 술 후 합병증은 확인 되지 않았다. 현재 매복된 견치 를 포함한 교정치료를 진행 중이다.
병리조직학적으로 책상배열을 하는 입방 상피세포와 성상 망(stellate reticulum)과 유사한 구조로 이루어진 법랑기 (enamel organ)와 유사한 구조내에 유령세포(ghost cell)의 군집이 관찰되어, 석회화 낭성 치성종양의 특징을 보였다 (Fig. 2A) 다수의 유령세포의 군집내 또는 유령세포와 인접하 여 석회화 물질과 함께 상아질양(dentinoid) 물질이 침착 되 었다(Fig 2B). 일부에서는 법랑기와 유사한 구조와 함께 원시 치유두(primitive dental papilla)를 닮은 조직이 보여 법랑모 세포 섬유종(ameloblastic fibroma)과 유사하였고, 법랑기와 인접한 조직에는 분홍색의 상아질양 조직이 관찰되었다(Fig. 2C). 방사선 영상에 석회화된 조직은 성숙된 상아질과 치수가 관찰되어 치아종과 유사한 부위도 있었다(Fig. 2D).
III.DISCUSSION
석회화 낭성 치성종양은 치성종양 중 5-7% 정도의 빈도를 보이고, 상악과 하악의 전치부에 비슷한 빈도로 발생한다6). 다양한 임상 및 병리조직학적 특징을 보여 다양한 분류법이 소개 되었다.2,6)
석회화 낭성 치성종양과 가장 많이 연관되어 나타나는 종 양은 치아종이며, 흔히 혼합 치성종양과의 동반이 흔하다. 이 논문에서는 특히 석회화 낭성 치성종양과 연관된 법랑모 세포 섬유치아종과 법랑모세포 섬유종에 대해 보고되었던 증 례들을 Table 1에 정리하였다2,4,5,7-10). 총 10예가 보고되었고, 평균연령은 17세로 남녀비가 4:6으로 성별의 차이는 보이지 않았고, 주로 하악 7예, 상악 3예로 하악에 더 많이 발생하였 다. 특기할 점은 구치부에 8예, 전치부에 2예로 전치부에 발 생한 경우는 모두 저자들이 경험한 증례였으며, 10예 중 5예 는 아시아계라는 점이다. 한 증례에서는 좌측 하악부에 석회 화 낭성 치성종양과 법랑모세포 섬유치아종과 함께 선양 치 성종양이 연관되어 나타남을 보고 하였다8). 과거 저자들은 석회화 치성낭과 법랑모세포 섬유종이 함께 나타난 증례와 석회화 낭성 치성종양이 법랑모세포 섬유치아종과 함께 나타 난 증례를 보고한 바 있다7,10). 이러한 드문 혼합치성 종양이 발생하는 병리학적 기전은 명확하지는 않다. 두 개의 서로 다른 종양이 발생하여 합쳐질 가능성과, 하나의 종양이 두가 지 성격을 모두 가진 종양으로 분화 할 수 있지만, 후자일 가능성이 많다7,10). 이 증례는 조직학적으로 유령세포가 전반 적으로 관찰되어 하나의 병소에서 두가지 다른 종류의 치성 종양이 발생한 것으로 생각된다.
환자는 4년전 타 병원에서 두개인두종양 수술 기왕력이 있다. 두개인두종은 백만명당 0.5에서 2명 정도 발생하는 드 문 질환으로 유년기에서 청소년기에 주로 발생한다. 이 종양 은 조직학적으로 석회화 낭성 치성종양과 유사한 양상을 보 이며 두 종양 모두 β-catenin 유전자 돌연변이가 있다11). 추 후 두 종양의 연관성을 확인하는 것이 해결할 과제이다. 석회 화 낭성 치성종양과 법랑모세포 섬유치아종의 치료는 보통 보존적인 외과적 처치인 적출을 시행하며 재발율은 낮게 보 고 되었다2,4,5,7-10). 그러나 두 종양이 동시에 나타난 증례는 적어서 이에 관한 치료 및 예후에 관하여 아직 불완전하므로 주기적인 검사가 필요할 것으로 생각된다.
